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《血友病性假瘤?真瘤?》我院口腔颌面头颈肿瘤科获全国科普视频金奖
日期:2021-12-16 人气:

在12月5日闭幕的中华口腔医学会全国口腔遗传病与罕见病第三次会议(郑州)上,我院口腔颌面外科学系,口腔颌面头颈肿瘤教研室的马春跃主治医师,荣获全国科普视频比赛金奖,排名全国第一名。该科普视频灵感起源于 口腔颌面头颈肿瘤科近年来收治的多个颌骨血友病性假瘤患者,采用了诙谐幽默的情景再现方式,并结合MG动画,像大众生动展示了血友病性假瘤的科普防治。该视频拍摄及制作得到了上海交通大学医学院附属第九人民医院王旭东副院长,季彤主任医师,胡镜宙主任医师,阮敏主任医师的悉心指导与全程帮助,张剑飞医师全力配合拍摄剪辑制作。此次科普视频获全国金奖,是我院口腔颌面外科学系及口腔颌面头颈肿瘤科教研室在医学科普领域的一次崭新尝试,也是我院在全国遗传病罕见病科普教育领域的一次突破。

血友病为X性染色体连锁的隐性遗传性疾病,病因是血液中凝血因子VIII(A型)或IX(B型)缺乏引起的凝血功能障碍,常为男性发病,有明显的骨与关节出血倾向。血友病性假肿瘤为血友病较罕见的骨内出血并发症,在所有血友病患者中仅占0.5-1%,因此该疾病既是遗传病也是罕见病。

假瘤.jpg

血友病性假瘤,之所以被称之为“假瘤”,而非“真性肿瘤”,主要是根据其成因而定。血友病患者在撞击等外力诱因下,血友病患者骨内出血不止,因巨大血块压力导致骨内吸收,最终形成类似于肿瘤或囊肿一般的病变。该过程类似于车胎外壁破裂后,内胎压力过高导致的轮胎“鼓包”现象。

1918年,德国Starker教授首次报道了第一例股骨发生的血友病性假瘤。后于1975年,英国Gilbert教授将其分类为I型和II型。I型主要累及四肢长骨,II型主要累及上下颌骨,躯干骨等。

    自1918年首例报道以来,近一百年内血友病性假瘤的报道病例总数为216例,只有约20%(41例)的假瘤发生于上下颌骨。但大多数学者都认为这些发病人数可能被远远低估了:很多血友病性假瘤可能在血友病患者身故后,才得以最终被确认或发现。

那么一旦出现了血友病性假瘤,如何治疗呢?一般而言,该以保守治疗为主。对于较小的假瘤,大量输入缺乏的凝血因子并对患侧肢体制动8周左右,假瘤会自行吸收消失。对于稍大一些的假瘤,可采用局部刮治小手术加输入凝血因子的方法,也可以达到良好的治疗效果。只有对于穿透皮肤,压迫重要血管神经,保守治疗失败的患者,才考虑大型骨切除手术。

因此,对于血友病患者而言,血友病性假瘤的“防胜于治”。平日应该减少剧烈运动或对抗性运动(足篮排球等),以减少碰撞可能。但最为关键的是定期检查并输注缺乏的凝血因子VIII或IX,减少凝血异常的发生。

 

徐蔚嘉


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